Πυελικός νάνος

Ο πυελικός νανισμός είναι μια σπάνια και μυστηριώδης ασθένεια που προσβάλλει τα νεαρά νεφρά ενός νεογέννητου ανθρώπου. Αυτή η ασθένεια σταματά την ανάπτυξη και την ανάπτυξή τους. Με αυτήν την παθολογία, υπάρχει μείωση του μεγέθους της ίδιας της λεκάνης, η οποία αναπόφευκτα επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς. Ταζ νάνος. εκδηλώνεται σε ένα βρέφος τα πρώτα χρόνια της ζωής του λόγω κληρονομικής παθολογίας των νεφρικών σωληναρίων, που χαρακτηρίζεται από αύξηση της απέκκρισης ιόντων υδρογόνου και μείωση της απέκκρισης ηλεκτρολυτών στα ούρα. Η παθογένεση του πυελικού νάνου βασίζεται σε αλλαγές στη δομή και τη λειτουργία του νεφρώνα. Μετά τη γέννηση, τα ούρα απεκκρίνονται ελεύθερα από τα νεφρά του νεογέννητου μέσω της αυθόρμητης ούρησης. Μαζί με τα ούρα, απελευθερώνεται σύνθεση νερού-ηλεκτρολύτη, πρωτεΐνη, γλυκόζη και άλλες ουσίες. Η ποσότητα των υγρών που χάνονται αυξάνεται με την ηλικία του παιδιού. Η επιφάνεια του νεφρού ενός παιδιού μπορεί να φτάσει τα 500 τετραγωνικά μέτρα. cm, ενώ για έναν ενήλικα είναι 200-300 cc. Αυτό αναφέρεται σε ήπιες νεφρικές δυσπλασίες που δεν οδηγούν σε σημαντική διαταραχή της δομικής και λειτουργικής οργάνωσης των νεφρών. Με τέτοια ελαττώματα, το παιδί γεννιέται εντελώς υγιές.

Η ασθένεια αρχίζει να εμφανίζεται μετά την ηλικία των τριών εβδομάδων. Το παιδί έχει ουροποιητικά προβλήματα. Αυτό συμβαίνει επειδή το μέγεθος του ουρητήρα σε έναν ενήλικα είναι πλήρως διαμορφωμένο, δηλαδή είναι ήδη έτοιμος για ζωή. Αλλά ο ουρητήρας ενός παιδιού δεν φτάνει το μέγεθος ενός ενήλικα. Ένα ατελές όργανο δεν είναι