Blefarofimóza

Blefarofimóza je zmenšení velikosti palpebrální štěrbiny. Obvykle vrozené.

Blefarofimóza je charakterizována abnormálně malými palpebrálními štěrbinami v důsledku nedostatečného rozvoje očních kostí a svalů. To vede k potížím s otevíráním očních víček a omezením zorného pole.

Příčiny blefarofimózy mohou být buď genetické (syndromové formy), nebo získané. Syndromové formy zahrnují syndrom BPES, Ablepharophimosis-epicanthus-inverze syndromu slzného bodu.

Diagnóza je založena na klinickém obrazu a datech genetické analýzy. Léčba je převážně chirurgická a je zaměřena na odstranění anatomických vad pro zlepšení pohyblivosti víček a rozšíření zorného pole.

Blefarofimóza je tedy vzácné vrozené oční onemocnění, které vyžaduje integrovaný přístup k diagnostice a léčbě. Včasný chirurgický zákrok může výrazně zlepšit kvalitu života pacientů.



Blefarofimóza je stav, kdy se oční víčka skřípnou nebo ztvrdnou a stanou se příliš malými na to, aby úplně otevřely oči. To se může stát jak u dětí, tak u dospělých.

U dětí jsou blefarocyty zaznamenány při narození. Blefarofimóza může být způsobena genetickou predispozicí, poraněním očních víček, nedostatkem podkožního tuku v této oblasti obličeje, infekcí, toxiny nebo radiační expozicí. Příznaky blefarofismu se obvykle objevují již v raném věku, takové děti vypadají nezdravě, unaveně z neustálého napětí očních svalů a snížené zrakové funkce. Průběh onemocnění závisí jak na stupni jeho závažnosti, tak na důvodech, které způsobily vývoj onemocnění. U některých pacientů blefarofýza progreduje během prvních let života a je kombinována s asthenoneurotickým syndromem a pseudoparalytickým syndromem [8]. Blefarofyzma může vést k těžkému glaukomu v důsledku zúžení palpebrální štěrbiny, takže příznaky takového onemocnění by měly upozornit rodiče a způsobit okamžitou reakci specialistů



. Blifarofemóza. Blifarofimóza, často také nazývaná entropium víčka (lat. Blepharofimóza), je vzácný a málo prozkoumaný strabismus. Projevuje se nedostatečnou pohyblivostí horních víček nebo jejich nesprávnou pohyblivostí: při sklopení nad oko se okraj víčka vytočí nahoru, zakryje oko nebo přes něj v normální poloze visí. To vede k oslepnutí jednoho nebo obou očí v závislosti na tom, zda je spojivková léze pozorována přímo nebo je inverze víčka doprovázena mechanickým uzávěrem očního koutku nebo ucpáním slzných cest. **Klinický obraz** neumožňuje vždy přesně určit vztah příčiny a účinku mezi touto patologií a jinými oftalmologickými stavy. Například navzdory zjevné společné povaze onemocnění se klinický výsledek patologických stavů v každém konkrétním případě může lišit. Například při léčbě leptopptózy se na základě klinického obrazu využívá kontrastní termální reflexní terapie (CTRT), která má pozitivní efekt téměř okamžitě, ale v případě blifarofému je nutné provést extrémně dlouhodobý komplex léčebných opatření, která nevedou k požadovanému výsledku. To vše nás nutí zaměřit své úsilí na určení vztahu příčiny a účinku mezi onemocněním a možnou léčbou.