Blefarofimoza

Blefarofimoza to zmniejszenie wielkości szpary powiekowej. Zwykle wrodzone.

Blefarofimoza charakteryzuje się nienormalnie małymi szparami powiekowymi wynikającymi z niedorozwoju kości i mięśni oka. Prowadzi to do trudności w otwieraniu powiek i ograniczenia pola widzenia.

Przyczyny powiek powiekowych mogą być genetyczne (postacie syndromiczne) lub nabyte. Postacie syndromowe obejmują zespół BPES, zespół blefarofimozy-naskórka-odwrócenia punktu łzowego.

Rozpoznanie stawia się na podstawie obrazu klinicznego i danych z analizy genetycznej. Leczenie ma głównie charakter chirurgiczny i ma na celu usunięcie defektów anatomicznych, poprawę ruchomości powiek i poszerzenie pola widzenia.

Zatem powieki powiekowe są rzadką wrodzoną chorobą oczu wymagającą zintegrowanego podejścia do diagnostyki i leczenia. Terminowa interwencja chirurgiczna może znacznie poprawić jakość życia pacjentów.

Blefarofimoza to stan, w którym powieki stają się zaciśnięte lub stwardniałe i stają się zbyt małe, aby w pełni otworzyć oczy. Może się to zdarzyć zarówno u dzieci, jak i dorosłych.

U dzieci blefarocyty odnotowuje się po urodzeniu. Blefarofimoza może być spowodowana predyspozycją genetyczną, uszkodzeniem powiek, niewystarczającą ilością tkanki tłuszczowej podskórnej w tym obszarze twarzy, infekcją, toksynami lub ekspozycją na promieniowanie. Objawy blefarofizmu pojawiają się zwykle we wczesnym wieku, takie dzieci wyglądają niezdrowo, są zmęczone ciągłym napięciem mięśni oka i obniżoną funkcją wzroku. Przebieg choroby zależy zarówno od stopnia jej nasilenia, jak i od przyczyn, które spowodowały rozwój choroby. U niektórych pacjentów powieki postępują w pierwszych latach życia i współistnieją z zespołem astenoneurotycznym i zespołem rzekomoparalitycznym [8]. Blefarofizm może prowadzić do ciężkiej jaskry z powodu zwężenia szpary powiekowej, dlatego objawy takiej choroby powinny zaniepokoić rodziców i spowodować natychmiastową reakcję specjalistów

. Blifarofemoza. Blipharophimoza, często nazywana również entropią powieki (łac. Blepharophimosis), jest rzadkim i słabo zbadanym zezem. Objawia się niedostateczną ruchomością powiek górnych lub ich nieprawidłową ruchomością: przy opuszczeniu na oko brzeg powieki podnosi się, zakrywa oko lub w normalnej pozycji wisi nad nim. Prowadzi to do ślepoty w jednym lub obu oczach, w zależności od tego, czy bezpośrednio obserwuje się uszkodzenie spojówki, czy też odwróceniu powieki towarzyszy mechaniczne zamknięcie kącika oka lub zablokowanie dróg łzowych. **Obraz kliniczny** nie zawsze pozwala dokładnie określić związek przyczynowo-skutkowy tej patologii z innymi schorzeniami okulistycznymi. Na przykład, pomimo pozornie powszechnego charakteru chorób, przebieg kliniczny stanów patologicznych w każdym konkretnym przypadku może się różnić. Na przykład w leczeniu leptopticozy, na podstawie obrazu klinicznego, stosuje się kontrastową refleksologię termiczną (CTRT), która daje pozytywny efekt niemal natychmiast, ale w przypadku blepharophemy konieczne jest przeprowadzenie niezwykle długotrwałego kompleksu zabiegów leczniczych, które nie przynoszą pożądanego rezultatu. Wszystko to zmusza nas do skupienia wysiłków na ustaleniu związku przyczynowo-skutkowego pomiędzy chorobą a możliwym leczeniem.