Porencefali

Porencefali er en unormal forbindelse mellem den laterale ventrikel og overfladen af ​​hjernen. Denne sygdom opstår normalt som et resultat af hjerneskade eller en form for cerebrovaskulær sygdom. I nogle tilfælde kan porencefali være en medfødt udviklingsdefekt; da er i reglen begge laterale ventrikler påvirkede.

Ved porencefali dannes cyster eller hulrum i hjernestoffet, fyldt med cerebrospinalvæske. Dette fører til atrofi og død af nervevæv i de berørte områder. Kliniske manifestationer afhænger af læsionens placering og størrelse og omfatter motorisk og kognitiv svækkelse af varierende sværhedsgrad. Diagnosen er baseret på neuroimaging - CT eller MR af hjernen. Behandlingen er hovedsageligt symptomatisk og rettet mod at korrigere det neurologiske underskud.



Porencefali: unormal kontakt mellem de laterale ventrikler og overfladen af ​​hjernen

Porencefali er en sjælden medfødt hjernesygdom, der opstår, når der er en unormal forbindelse mellem hjernens laterale ventrikler og dens overflade. Denne defekt kan opstå enten under fosterlivet eller som følge af hjerneskade eller andre cerebrovaskulære sygdomme.

*Medfødt porencefali* Hvis porencefali opstår under hjernens udvikling, kan det forekomme hos et nyfødt barn eller hos flere på én gang. Dette sker på grund af en forstyrrelse af embryonal udvikling, når de laterale ventrikler i hjernen ikke er adskilt fra epifyseoverfladen. I denne situation er de laterale ventrikler forbundet direkte til overfladen af ​​hjernen gennem suturen af ​​Enrica. Dette kan føre til en række abnormiteter, herunder sløret syn, nedsat hjerneudvikling og neurologiske problemer.

***Traumatisk porencefali***

Traumatisk porencefali er en af ​​de mest almindelige former for porencefali. Det opstår som følge af hovedtraume af varierende sværhedsgrad. Indtrængning af en skarp genstand ind i hjernen gennem den temporale region kan forstyrre den normale cirkulation af cerebrospinalvæske, som tjener til at opretholde et konstant indre tryk i hjernen og absorbere stød under et fald, for eksempel. Brud på ventrikulære suturer eller hydrocephalus fører således til, at cerebrospinalvæsken trænger ind i hjernens slimhinde, hvilket forårsager kongestiv encefalopati og gradvist fører til porencefali.

**Symptomer og tegn**

På trods af