Porencefalia

Porencefalia to nieprawidłowe połączenie między komorą boczną a powierzchnią mózgu. Choroba ta zwykle występuje w wyniku uszkodzenia mózgu lub jakiejś choroby naczyń mózgowych. W niektórych przypadkach porencefalia może być wrodzoną wadą rozwojową; wówczas z reguły dotknięte są obie boczne komory mózgu.

W przypadku porencefalii w substancji mózgowej tworzą się cysty lub jamy wypełnione płynem mózgowo-rdzeniowym. Prowadzi to do atrofii i śmierci tkanki nerwowej w dotkniętych obszarach. Objawy kliniczne zależą od lokalizacji i wielkości zmiany i obejmują zaburzenia motoryczne i poznawcze o różnym nasileniu. Diagnoza opiera się na neuroobrazowaniu – CT lub MRI mózgu. Leczenie ma charakter głównie objawowy i ma na celu skorygowanie deficytu neurologicznego.

Porencefalia: nieprawidłowy kontakt komór bocznych z powierzchnią mózgu

Porencefalia jest rzadką wrodzoną chorobą mózgu, która występuje, gdy występuje nieprawidłowe połączenie między komorami bocznymi mózgu a jego powierzchnią. Wada ta może wystąpić zarówno w życiu płodowym, jak i w wyniku uszkodzenia mózgu lub innych chorób naczyń mózgowych.

*Wrodzona porencefalia* Jeśli porencefalia pojawia się w trakcie rozwoju mózgu, może wystąpić u jednego noworodka lub u kilku naraz. Dzieje się tak z powodu zaburzenia rozwoju embrionalnego, gdy boczne komory mózgu nie są oddzielone od powierzchni nasadowej. W tej sytuacji komory boczne są połączone bezpośrednio z powierzchnią mózgu za pomocą szwu Enrica. Może to prowadzić do różnych nieprawidłowości, w tym niewyraźnego widzenia, upośledzenia rozwoju mózgu i problemów neurologicznych.

***Traumatyczna porencefalia***

Porencefalia pourazowa jest jednym z najczęstszych rodzajów porencefalii. Występuje w wyniku urazów głowy o różnym nasileniu. Penetracja ostrego przedmiotu do mózgu przez okolicę skroniową może zakłócić normalne krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego, który służy do utrzymania stałego ciśnienia wewnętrznego w mózgu i amortyzacji np. wstrząsu podczas upadku. Zatem pęknięcie szwów komorowych lub wodogłowie prowadzi do tego, że płyn mózgowo-rdzeniowy przenika do wyściółki mózgu, powodując zastoinową encefalopatię i stopniowo prowadząc do porencefalii.

**Objawy i oznaki**

Pomimo