Porencefalie

Porencefalie is een abnormale verbinding tussen het laterale ventrikel en het oppervlak van de hersenen. Deze ziekte treedt meestal op als gevolg van hersenletsel of een soort cerebrovasculaire ziekte. In sommige gevallen kan porencefalie een aangeboren ontwikkelingsstoornis zijn; dan worden in de regel beide laterale ventrikels van de hersenen aangetast.

Bij porencefalie vormen zich cysten of holtes in de hersensubstantie, gevuld met hersenvocht. Dit leidt tot atrofie en dood van zenuwweefsel in de getroffen gebieden. Klinische manifestaties zijn afhankelijk van de locatie en de grootte van de laesie en omvatten motorische en cognitieve stoornissen van verschillende ernst. De diagnose is gebaseerd op neuroimaging - CT of MRI van de hersenen. De behandeling is voornamelijk symptomatisch en gericht op het corrigeren van het neurologische tekort.



Porencefalie: abnormaal contact tussen de laterale ventrikels en het oppervlak van de hersenen

Porencefalie is een zeldzame aangeboren hersenaandoening die optreedt wanneer er een abnormale verbinding bestaat tussen de laterale ventrikels van de hersenen en het oppervlak ervan. Dit defect kan optreden tijdens het foetale leven of als gevolg van hersenletsel of andere cerebrovasculaire ziekten.

*Congenitale porencefalie* Als porencefalie optreedt tijdens de ontwikkeling van de hersenen, kan dit bij één pasgeboren kind voorkomen, of bij meerdere tegelijk. Dit gebeurt als gevolg van een embryonale ontwikkelingsstoornis, wanneer de laterale ventrikels van de hersenen niet gescheiden zijn van het epifysairoppervlak. In deze situatie zijn de laterale ventrikels rechtstreeks verbonden met het oppervlak van de hersenen via de hechting van Enrica. Dit kan leiden tot een verscheidenheid aan afwijkingen, waaronder wazig zien, verminderde hersenontwikkeling en neurologische problemen.

***Traumatische porencefalie***

Traumatische porencefalie is een van de meest voorkomende vormen van porencefalie. Het treedt op als gevolg van hoofdtrauma van verschillende ernst. Het binnendringen van een scherp voorwerp in de hersenen via het temporale gebied kan de normale circulatie van hersenvocht verstoren, wat dient om een ​​constante interne druk in de hersenen te handhaven en schokken te absorberen tijdens bijvoorbeeld een val. Het scheuren van de ventriculaire hechtingen of hydrocephalus leidt er dus toe dat het hersenvocht in het hersenvlies dringt, waardoor congestieve encefalopathie ontstaat en geleidelijk aan tot porencefalie leidt.

**Symptomen en tekenen**

Ondanks