Porencefali

Porencefali er en unormal forbindelse mellom lateral ventrikkel og overflaten av hjernen. Denne sykdommen oppstår vanligvis som et resultat av hjerneskade eller en slags cerebrovaskulær sykdom. I noen tilfeller kan porencefali være en medfødt utviklingsfeil; da påvirkes som regel begge laterale ventrikler i hjernen.

Ved porencefali dannes cyster eller hulrom i hjernesubstansen, fylt med cerebrospinalvæske. Dette fører til atrofi og død av nervevev i de berørte områdene. Kliniske manifestasjoner avhenger av plasseringen og størrelsen på lesjonen og inkluderer motorisk og kognitiv svekkelse av varierende alvorlighetsgrad. Diagnose er basert på nevroavbildning - CT eller MR av hjernen. Behandlingen er hovedsakelig symptomatisk og rettet mot å korrigere det nevrologiske underskuddet.

Porencefali: unormal kontakt mellom laterale ventrikler og overflaten av hjernen

Porencefali er en sjelden medfødt hjernesykdom som oppstår når det er en unormal forbindelse mellom de laterale ventriklene i hjernen og dens overflate. Denne defekten kan oppstå enten under fosterlivet eller som et resultat av hjerneskade eller andre cerebrovaskulære sykdommer.

*Medfødt porencefali* Hvis porencefali oppstår under hjernens utvikling, kan det oppstå hos ett nyfødt barn eller hos flere samtidig. Dette oppstår på grunn av en forstyrrelse av embryonal utvikling, når de laterale ventriklene i hjernen ikke er skilt fra epifyseoverflaten. I denne situasjonen er de laterale ventriklene koblet direkte til overflaten av hjernen gjennom suturen til Enrica. Dette kan føre til en rekke avvik, inkludert tåkesyn, nedsatt hjerneutvikling og nevrologiske problemer.

***Traumatisk porencefali***

Traumatisk porencefali er en av de vanligste typene porencefali. Det oppstår som et resultat av hodetraumer av varierende alvorlighetsgrad. Inntrengning av en skarp gjenstand inn i hjernen gjennom tinningregionen kan forstyrre normal sirkulasjon av cerebrospinalvæske, som tjener til å opprettholde konstant indre trykk i hjernen og absorbere sjokk under et fall, for eksempel. Således fører ruptur av ventrikkelsuturene eller hydrocephalus til det faktum at cerebrospinalvæsken trenger inn i slimhinnen i hjernen, forårsaker kongestiv encefalopati og gradvis fører til porencefali.

**Symptomer og tegn**

På tross av