Proteinosis lipoidea

La proteinosis lipoidea es una enfermedad rara caracterizada por la acumulación de lipoproteínas en diversos órganos y tejidos.

Causas

Se desconocen las razones exactas del desarrollo de la proteinosis lipídica. Se supone que el papel principal lo desempeña la alteración del metabolismo de las lipoproteínas, como resultado de lo cual se acumulan en el cuerpo.

Síntomas

Los principales síntomas de la proteinosis lipídica:

1. agrandamiento del hígado, bazo, ganglios linfáticos

2. Color amarillento de la piel y las membranas mucosas.

3. tos, dificultad para respirar (con daño pulmonar)

4. dolor abdominal, diarrea (con daño intestinal)

5. Síntomas neurológicos (dolor de cabeza, debilidad, alteraciones visuales) con daño al sistema nervioso.

Diagnóstico

Para diagnosticar la proteinosis lipídica se realiza un análisis de sangre, una tomografía computarizada o una resonancia magnética de los órganos abdominales y una biopsia del tejido afectado.

Tratamiento

No se ha desarrollado ningún tratamiento específico para la proteinosis lipídica. Se utiliza terapia sintomática y plasmaféresis. En algunos casos, se prescriben glucocorticoides y citostáticos. El pronóstico depende del grado de daño orgánico y de la oportunidad del tratamiento.