Lipoidiproteinoosi on harvinainen sairaus, jolle on ominaista lipoproteiinien kertyminen eri elimiin ja kudoksiin.
Syyt
Tarkkoja syitä lipidiproteinoosin kehittymiseen ei tunneta. Oletetaan, että päärooli on lipoproteiinien aineenvaihdunnan rikkominen, minkä seurauksena ne kerääntyvät kehoon.
Oireet
Lipidiproteinoosin tärkeimmät oireet:
-
maksan, pernan, imusolmukkeiden suureneminen
-
ihon ja limakalvojen keltaisuus
-
yskä, hengenahdistus (johon liittyy keuhkovaurio)
-
vatsakipu, ripuli (ja suolistovaurioita)
-
neurologiset oireet (päänsärky, heikkous, näköhäiriöt), joihin liittyy hermoston vaurioita
Diagnostiikka
Lipoidiproteinoosin diagnosoimiseksi tehdään verikoe, vatsan elinten CT- tai MRI-kuvaus ja biopsia sairastuneesta kudoksesta.
Hoito
Lipidiproteinoosiin ei ole kehitetty erityistä hoitoa. Käytetään oireenmukaista hoitoa ja plasmafereesiä. Joissakin tapauksissa määrätään glukokortikoideja ja sytostaatteja. Ennuste riippuu elinvaurion asteesta ja hoidon oikea-aikaisuudesta.