タンパク症 リポイド

リポイドタンパク症は、さまざまな臓器や組織におけるリポタンパクの蓄積を特徴とする稀な疾患です。

原因

脂質タンパク症の発症の正確な理由は不明です。主な役割はリポタンパク質代謝の違反によって演じられ、その結果、それらは体内に蓄積すると考えられています。

症状

脂質タンパク症の主な症状:

  1. 肝臓、脾臓、リンパ節の肥大

  2. 皮膚や粘膜が黄色くなる

  3. 咳、息切れ(肺の損傷を伴う)

  4. 腹痛、下痢(腸の損傷を伴う)

  5. 神経系の損傷を伴う神経症状(頭痛、脱力感、視覚障害)

診断

脂質タンパク症を診断するには、血液検査、腹部臓器の CT または MRI、および影響を受けた組織の生検が実行されます。

処理

脂質タンパク症に対する特別な治療法は開発されていません。対症療法と血漿交換療法が使用されます。場合によっては、糖質コルチコイドや細胞増殖抑制剤が処方されることもあります。予後は臓器損傷の程度と治療の適時性によって異なります。