Proteïnose Lipoïde

Lipoïde proteïnose is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door de ophoping van lipoproteïnen in verschillende organen en weefsels.

Oorzaken

De exacte redenen voor de ontwikkeling van lipidenproteïnose zijn onbekend. Er wordt aangenomen dat de hoofdrol wordt gespeeld door een schending van het lipoproteïnemetabolisme, waardoor ze zich ophopen in het lichaam.

Symptomen

De belangrijkste symptomen van lipidenproteïnose:

1. vergroting van de lever, milt, lymfeklieren

2. geelheid van de huid en slijmvliezen

3. hoesten, kortademigheid (met longschade)

4. buikpijn, diarree (met darmbeschadiging)

5. neurologische symptomen (hoofdpijn, zwakte, visuele stoornissen) met schade aan het zenuwstelsel

Diagnostiek

Om lipoïde proteïnose te diagnosticeren, worden een bloedtest, CT of MRI van de buikorganen en een biopsie van het aangetaste weefsel uitgevoerd.

Behandeling

Er is geen specifieke behandeling voor lipidenproteïnose ontwikkeld. Symptomatische therapie en plasmaferese worden gebruikt. In sommige gevallen worden glucocorticoïden en cytostatica voorgeschreven. De prognose hangt af van de mate van orgaanschade en de tijdigheid van de behandeling.