Proteinoza Lipoid

Proteinoza lipidowa jest rzadką chorobą charakteryzującą się gromadzeniem lipoprotein w różnych narządach i tkankach.

Powoduje

Dokładne przyczyny rozwoju proteinozy lipidowej nie są znane. Zakłada się, że główną rolę odgrywa naruszenie metabolizmu lipoprotein, w wyniku czego gromadzą się one w organizmie.

Objawy

Główne objawy proteinozy lipidowej:

1. powiększenie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych

2. zażółcenie skóry i błon śluzowych

3. kaszel, duszność (z uszkodzeniem płuc)

4. ból brzucha, biegunka (z uszkodzeniem jelit)

5. objawy neurologiczne (bóle głowy, osłabienie, zaburzenia widzenia) z uszkodzeniem układu nerwowego

Diagnostyka

Aby zdiagnozować proteinozę lipidową, wykonuje się badanie krwi, CT lub MRI narządów jamy brzusznej oraz biopsję dotkniętej tkanki.

Leczenie

Nie opracowano specyficznego leczenia proteinozy lipidowej. Stosuje się leczenie objawowe i plazmaferezę. W niektórych przypadkach przepisywane są glukokortykoidy i cytostatyki. Rokowanie zależy od stopnia uszkodzenia narządu i terminowości leczenia.