Proteinose Lipoid

Lipoid proteinose er en sjelden sykdom karakterisert ved akkumulering av lipoproteiner i ulike organer og vev.

Fører til

De eksakte årsakene til utviklingen av lipidproteinose er ukjent. Det antas at hovedrollen spilles av et brudd på lipoproteinmetabolismen, som et resultat av at de akkumuleres i kroppen.

Symptomer

De viktigste symptomene på lipidproteinose:

1. utvidelse av lever, milt, lymfeknuter

2. gulhet i hud og slimhinner

3. hoste, kortpustethet (med lungeskade)

4. magesmerter, diaré (med tarmskade)

5. nevrologiske symptomer (hodepine, svakhet, synsforstyrrelser) med skade på nervesystemet

Diagnostikk

For å diagnostisere lipoid proteinose utføres en blodprøve, CT eller MR av bukorganene og en biopsi av det berørte vevet.

Behandling

Ingen spesifikk behandling for lipidproteinose er utviklet. Symptomatisk terapi og plasmaferese brukes. I noen tilfeller er glukokortikoider og cytostatika foreskrevet. Prognosen avhenger av graden av organskade og aktualiteten av behandlingen.