Glycogénose I Type

Les glycogénoses sont un groupe de maladies métaboliques génétiquement hétérogènes, héréditaires autosomiques récessives, dont la principale caractéristique est l'accumulation de glycogène dans le foie et (ou) d'autres tissus organiques. La pathogenèse comprend une violation de la synthèse endogène, un défaut du catabolisme