Глікогеноз I типу

Глікогенози - група генетично гетерогенних, успадкованих за аутосомно-рецесивним типом захворювання обміну речовин, основною ознакою яких є накопичення глікогену в печінці та (або) інших тканинах органів. У патогенезі включено порушення ендогенного синтезу, дефект катаболізму