Glucogenosis tipo I

Las glucógenos son un grupo de enfermedades metabólicas genéticamente heterogéneas, de herencia autosómica recesiva, cuya característica principal es la acumulación de glucógeno en el hígado y (u) otros tejidos de órganos. La patogénesis incluye una violación de la síntesis endógena, un defecto en el catabolismo.