Glicogenose tipo I

As glicogenoses são um grupo de doenças metabólicas herdadas de forma autossômica recessiva, geneticamente heterogêneas, cuja principal característica é o acúmulo de glicogênio no fígado e (ou) em outros tecidos de órgãos. A patogênese inclui uma violação da síntese endógena, um defeito no catabolismo