Гликогеноз I Типа

Гликогенозы — группа генетически гетерогенных, наследуемых по аутосомно-рецессивному типу заболевания обмена веществ, основным признаком которых является накопление гликогена в печени и (или) других тканях органов. В патогенезе включены нарушение эндогенного синтеза, дефект катаболизма