Leucoencéphalite subaiguë sclérosante

Leucoencéphalite sclérosante subaiguë : compréhension et traitement

La leucoencéphalite sclérosante subaiguë, également connue sous le nom de maladie de Van Bogaert ou leucoencéphalite de Van Bogaert, est une maladie neurologique rare caractérisée par des modifications inflammatoires de la substance blanche du cerveau. Il s’agit d’une maladie grave pouvant entraîner des lésions progressives du cerveau et de la moelle épinière. Dans cet article, nous examinerons les principaux aspects de cette maladie, ses symptômes, ses causes et les options de traitement.

Les symptômes caractéristiques de la leucoencéphalite sclérosante subaiguë comprennent une faiblesse progressive et une spasticité des membres, des problèmes de coordination, des modifications de la fonction visuelle et des problèmes d'élocution. Les patients peuvent également souffrir de troubles psychiatriques, notamment de dépression, d’apathie et de déficits cognitifs. Les symptômes se développent généralement progressivement et s’aggravent avec le temps.

Les causes de la leucoencéphalite sclérosante subaiguë ne sont pas complètement claires. Cependant, on pense que les processus auto-immuns pourraient jouer un rôle important dans le développement de la maladie. Le système immunitaire du corps commence à attaquer par erreur ses propres cellules et tissus, y compris la substance blanche du cerveau, entraînant une inflammation et une dégénérescence ultérieure des fibres nerveuses.

Le diagnostic de leucoencéphalite sclérosante subaiguë est un processus complexe, car les symptômes peuvent être similaires à ceux d’autres maladies neurologiques. Les médecins s'appuient généralement sur les manifestations cliniques, les résultats de la neuroimagerie (tels que l'IRM du cerveau et de la moelle épinière) et les tests de laboratoire pour exclure d'autres causes possibles des symptômes.

Le traitement de la leucoencéphalite sclérosante subaiguë vise à soulager les symptômes, à ralentir la progression de la maladie et à améliorer la qualité de vie des patients. Les médecins peuvent utiliser un traitement immunomodulateur, notamment des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs, pour réduire l'inflammation et supprimer les réactions auto-immunes. La physiothérapie, l'ergothérapie et l'orthophonie peuvent également être utiles pour soulager les symptômes physiques et cognitifs.

Bien que la leucoencéphalite sclérosante subaiguë soit une maladie chronique et évolutive, un certain nombre de patients peuvent présenter une réponse positive au traitement et atteindre un état stable sur une longue période. Cependant, le pronostic peut varier pour chaque patient et les résultats du traitement peuvent varier.

Il est important de noter que la leucoencéphalite sclérosante subaiguë nécessite une approche globale de prise en charge et de traitement. Des consultations régulières avec un neurologue, un physiothérapeute et d'autres spécialistes aideront le patient à recevoir le soutien et les mesures médicales nécessaires.

De plus, les patients et leurs proches peuvent se tourner vers des organisations et des communautés qui fournissent des informations et un soutien aux personnes touchées par la leucoencéphalite sclérosante subaiguë. Les ressources pédagogiques, les groupes de soutien et les forums en ligne peuvent être utiles pour obtenir des informations, partager des expériences et interagir avec d'autres personnes confrontées à des problèmes similaires.

En conclusion, la leucoencéphalite sclérosante subaiguë est une maladie neurologique rare qui provoque une inflammation et une dégénérescence de la substance blanche du cerveau. Bien que les causes de cette maladie ne soient pas entièrement comprises, des options de diagnostic et de traitement existent pour soulager les symptômes et ralentir la progression de la maladie. Il est important de demander conseil à un professionnel et de recevoir un soutien approprié pour gérer cette pathologie et améliorer la qualité de vie des patients.

**La leucoencéphalite sclérosante aiguë** est une maladie infectieuse-allergique du système nerveux central avec des lésions prédominantes de la substance blanche des hémisphères et du tronc cérébral.

La maladie a de nombreux synonymes - leucoencéphalite lésion myélinique disséminée (maladie, syndrome de Van Giborg), chaga subaiguë du corps calleux, tache de Marseille. La maladie est le plus souvent enregistrée entre 20 et 40 ans. Les hommes et les femmes sont touchés, bien que le sexe féminin prédomine. L'incidence maximale se produit au début du printemps.

Étiologie, pathogenèse. Le principal facteur étiologique de la maladie est le virus CMV. Après avoir pénétré dans l'organisme, les virus pénètrent simultanément dans le liquide céphalo-rachidien et le sang périphérique. Du liquide céphalo-rachidien, l'agent pathogène « migre » vers l'endothélium, à travers les vaisseaux il pénètre dans les sinus de la dure-mère du cerveau. Les tissus en contact avec les capillaires veineux sont libérés de l'action du décongestionnant et de nombreuses hémorragies se forment à leur surface. Les parois des vaisseaux sanguins sont relâchées, à travers lesquelles les cellules sortent lors de la réaction inflammatoire de la substance cérébrale dans le liquide céphalo-rachidien. Le résultat de ces processus est la formation d’abcès dans le cerveau. Des anticorps contre le virus sont détectés dans le sang, les cellules microgliales subissent des troubles métaboliques, accompagnés de la libération de cytokines dans le liquide céphalo-rachidien. La rhéologie du plasma se détériore et la viscosité du sang augmente. La vitesse de sédimentation des érythrocytes et la créatinine plasmatique augmentent de manière compensatoire. La présence d'anticorps contre le virus est confirmée non seulement par un ensemble de signes de la maladie, mais également par des réactions sérologiques. Souvent associé à un CMV persistant