La sclérodermie myocardique est une lésion du muscle cardiaque qui se développe avec la sclérodermie.
La sclérodermie est une maladie chronique auto-immune du tissu conjonctif qui provoque des lésions systémiques progressives des petits vaisseaux, ainsi qu'une fibrose de la peau et des organes internes.
Avec la sclérodermie, le cœur souffre souvent sous forme de myocardite, de péricardite et d'endocardite. La myocardose sclérodermique est caractérisée par une cardiosclérose diffuse et une petite nécrose focale des cardiomyocytes.
Cliniquement, la sclérodermie myocardique se manifeste par une insuffisance cardiaque, des troubles du rythme et de la conduction. Le diagnostic repose sur les données de l'ECG, de l'échocardiographie et de l'IRM cardiaque.
Le traitement comprend des médicaments qui améliorent la microcirculation, ainsi qu'un traitement standard pour l'insuffisance cardiaque chronique. Le pronostic de la sclérodermie myocardique est généralement défavorable.