Myokardose Sklerodermi

Sklerodermi myokardose er en lesjon i hjertemuskelen som utvikler seg med sklerodermi.

Sklerodermi er en kronisk autoimmun bindevevssykdom som forårsaker progressiv systemisk skade på små kar, samt fibrose i hud og indre organer.

Med sklerodermi lider hjertet ofte i form av myokarditt, perikarditt og endokarditt. Sklerodermisk myokardose er preget av diffus kardiosklerose og liten fokal nekrose av kardiomyocytter.

Klinisk manifesteres sklerodermi myokardose ved hjertesvikt, rytme og ledningsforstyrrelser. Diagnosen er basert på EKG, ekkokardiografi og hjerte-MR-data.

Behandlingen inkluderer legemidler som forbedrer mikrosirkulasjonen, samt standardbehandling for kronisk hjertesvikt. Prognosen for sklerodermi myokardose er generelt ugunstig.