Miyokardoz Skleroderma

Skleroderma miyokardozu, skleroderma ile birlikte gelişen kalp kası lezyonudur.

Skleroderma, küçük damarlarda ilerleyici sistemik hasarın yanı sıra cilt ve iç organlarda fibrozise neden olan kronik bir otoimmün bağ dokusu hastalığıdır.

Sklerodermada kalp sıklıkla miyokardit, perikardit ve endokardit şeklinde acı çeker. Sklerodermik miyokardoz, yaygın kardiyoskleroz ve kardiyomiyositlerin küçük fokal nekrozu ile karakterizedir.

Klinik olarak skleroderma miyokardozu kalp yetmezliği, ritim ve ileti bozuklukları ile kendini gösterir. Teşhis EKG, ekokardiyografi ve kardiyak MRI verilerine dayanmaktadır.

Tedavi, mikro dolaşımı iyileştiren ilaçların yanı sıra kronik kalp yetmezliği için standart tedaviyi içerir. Skleroderma miyokardozunun prognozu genellikle olumsuzdur.