Sklerodermie myokardu

Sklerodermická myokardóza je léze srdečního svalu, která se vyvíjí se sklerodermií.

Sklerodermie je chronické autoimunitní onemocnění pojivové tkáně, které způsobuje progresivní systémové poškození malých cév, stejně jako fibrózu kůže a vnitřních orgánů.

Při sklerodermii srdce často trpí ve formě myokarditidy, perikarditidy a endokarditidy. Sklerodermická myokardóza je charakterizována difuzní kardiosklerózou a malou fokální nekrózou kardiomyocytů.

Klinicky se sklerodermická myokardóza projevuje srdečním selháním, poruchami rytmu a vedení. Diagnóza je založena na údajích EKG, echokardiografie a srdeční MRI.

Léčba zahrnuje léky, které zlepšují mikrocirkulaci, a také standardní terapii chronického srdečního selhání. Prognóza sklerodermické myokardózy je obecně nepříznivá.