L'idrocefalocele è una malformazione congenita in cui le meningi piene di liquido cerebrospinale sporgono attraverso un difetto delle ossa del cranio.
Questa condizione si verifica a causa della mancata chiusura del tubo neurale durante le prime fasi dello sviluppo embrionale. Di conseguenza, si forma un difetto nelle ossa del cranio, attraverso il quale sporgono le meningi piene di liquido cerebrospinale. L'idrocefalocele può essere localizzato in varie parti della testa: regioni frontali, parietali e occipitali.
Le manifestazioni cliniche dipendono dalla localizzazione e dalla dimensione del difetto. Molto spesso, viene determinato un gonfiore nell'area del difetto, piena di liquido, e una deformazione del cranio. Nei casi più gravi sono possibili accidenti cerebrovascolari e liquorrea.
La diagnosi si basa sui dati ecografici, TC e MRI del cervello. Il trattamento è chirurgico e consiste nella chirurgia plastica del difetto osseo del cranio. La prognosi dipende dalla tempestività della correzione chirurgica. Se il difetto viene corretto precocemente, la prognosi è favorevole.