Hydrocephalocele

Hydrocephalocele is een aangeboren afwijking waarbij de met hersenvocht gevulde hersenvliezen door een defect in de botten van de schedel steken.

Deze aandoening treedt op als gevolg van het falen van de sluiting van de neurale buis tijdens de vroege stadia van de embryonale ontwikkeling. Als gevolg hiervan wordt een defect gevormd in de botten van de schedel, waardoor de met hersenvocht gevulde hersenvliezen uitsteken. Hydrocephalocele kan worden gelokaliseerd in verschillende delen van het hoofd: frontale, pariëtale en occipitale gebieden.

Klinische manifestaties zijn afhankelijk van de locatie en de omvang van het defect. Meestal wordt een zwelling in het gebied van het defect, gevuld met vloeistof, en vervorming van de schedel bepaald. In ernstige gevallen zijn cerebrovasculaire accidenten en liquorroe mogelijk.

De diagnose is gebaseerd op echografie, CT- en MRI-gegevens van de hersenen. De behandeling is chirurgisch en bestaat uit plastische chirurgie van het schedelbotdefect. De prognose hangt af van de tijdigheid van chirurgische correctie. Als het defect vroegtijdig wordt verholpen, is de prognose gunstig.