Hydrozephalozele

Hydrozephalozele ist eine angeborene Fehlbildung, bei der die mit Liquor gefüllte Hirnhaut durch einen Defekt in den Schädelknochen hervorsteht.

Dieser Zustand entsteht dadurch, dass sich das Neuralrohr zu Beginn der Embryonalentwicklung nicht schließt. Dadurch entsteht ein Defekt in den Schädelknochen, durch den die mit Liquor gefüllten Hirnhäute ragen. Hydrozephalozele kann in verschiedenen Teilen des Kopfes lokalisiert sein – im Frontal-, Parietal- und Okzipitalbereich.

Klinische Manifestationen hängen von der Lage und Größe des Defekts ab. Am häufigsten werden eine mit Flüssigkeit gefüllte Schwellung im Bereich des Defekts und eine Verformung des Schädels festgestellt. In schweren Fällen sind Schlaganfälle und Liquorrhoe möglich.

Die Diagnose basiert auf Ultraschall-, CT- und MRT-Daten des Gehirns. Die Behandlung ist chirurgisch und besteht aus einer plastischen Operation des Schädelknochendefekts. Die Prognose hängt von der Rechtzeitigkeit der chirurgischen Korrektur ab. Wird der Defekt frühzeitig behoben, ist die Prognose günstig.