Gli istiociti sono semplici macrofagi che svolgono un ruolo importante nella difesa immunitaria dell'organismo. Tuttavia, se il loro numero aumenta e diventa anomalo, possono diventare cancerosi, formando un tumore chiamato istiocita maligno. La maggior parte delle persone a cui è stata diagnosticata la malattia hanno questo tumore ereditario. Esistono però anche casi di forma acquisita.
Le istiosi comprendono un gruppo di malattie che colpiscono altri sistemi del corpo. Questi possono includere il sistema circolatorio, osseo, cartilagineo e muscolare. Questo tumore può comparire a qualsiasi età, anche se è più comune negli uomini.
Quando gli istiocenti iniziano a crescere costantemente, riempiranno sempre più spazio e interferiranno con il normale funzionamento degli organi. Alla fine, il tumore può diffondersi ad altri organi, causando danni alla salute.