Τα ιστιοκύτταρα είναι απλά μακροφάγα που παίζουν σημαντικό ρόλο στην ανοσολογική άμυνα του οργανισμού. Ωστόσο, εάν ο αριθμός τους αυξηθεί και γίνει ανώμαλος, μπορεί να γίνουν καρκινικά, σχηματίζοντας έναν όγκο που ονομάζεται κακοήθη ιστιοκύτταρο. Οι περισσότεροι άνθρωποι που έχουν διαγνωστεί με τη νόσο έχουν αυτόν τον κληρονομικό όγκο. Υπάρχουν όμως και περιπτώσεις επίκτητης μορφής.
Οι ιστώσεις περιλαμβάνουν μια ομάδα ασθενειών που επηρεάζουν άλλα συστήματα του σώματος. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν το κυκλοφορικό, τα οστά, τους χόνδρους και τα μυϊκά συστήματα. Αυτός ο όγκος μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αν και είναι πιο συχνός στους άνδρες.
Όταν τα ιστιοκέντια αρχίζουν να αναπτύσσονται σταθερά, θα γεμίζουν όλο και περισσότερο χώρο και θα παρεμβαίνουν στην κανονική λειτουργία των οργάνων. Τελικά, ο όγκος μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλα όργανα, προκαλώντας βλάβη στην υγεία.