Histiocyten zijn eenvoudige macrofagen die een belangrijke rol spelen in de immuunafweer van het lichaam. Als hun aantal echter toeneemt en abnormaal wordt, kunnen ze kankerachtig worden en een tumor vormen die kwaadaardige histiocyt wordt genoemd. De meeste mensen bij wie de ziekte is vastgesteld, hebben deze erfelijke tumor. Er zijn echter ook gevallen van verworven vorm.
Histiose omvat een groep ziekten die andere systemen van het lichaam beïnvloeden. Deze kunnen de bloedsomloop, het bot-, kraakbeen- en spierstelsel omvatten. Deze tumor kan op elke leeftijd voorkomen, hoewel hij vaker voorkomt bij mannen.
Wanneer histiocenten gestaag beginnen te groeien, zullen ze steeds meer ruimte innemen en de normale werking van de organen verstoren. Uiteindelijk kan de tumor zich naar andere organen verspreiden, waardoor de gezondheid wordt geschaad.