モルガーニ・ヘンシェン症候群

モルガーニ・ヘンシェン症候群：名前の由来、臨床像、診断アプローチ、治療および予後。

モルガーニ・ヘンシェン症候群（モルガン症候群、MHS）は、気道粘膜の上皮細胞間のコネクタータンパク質を切断する能力を持つマトリックスメタロプロテアーゼ-9（MMP-9）をコードするESRP2遺伝子の変異によって引き起こされる遺伝性疾患です。 (