Nazwę Zapalenie wyrostka robaczkowego zakątniczego tłumaczy się tym, że jest to rzadka choroba, która objawia się silnym procesem zapalnym wyrostka robaczkowego. W tym samym czasie dochodzi do stanu zapalnego tkanki limfatycznej. Choroba zaczyna objawiać się szybko rozprzestrzeniającą się martwicą tkanek (śmierć). Rozwija się silny zespół bólowy, charakterystyczny dla zapalenia wyrostka robaczkowego i znacznie silniejszy niż ból odczuwany przez osoby zdrowe.
Objawy retrotypowego zapalenia wyrostka robaczkowego są podobne do objawów choroby ogólnej, różnią się jednak stopniem nasilenia zespołu. Charakterystyczne zmiany w zabarwieniu stolca, zgaga, wymioty, arytmia, zaparcia lub biegunka. To ostatnie może być nietypowe i po jego ustąpieniu w ciągu pierwszych kilku dni stolec wznawia się bez leków. Możliwe jest również uczucie pieczenia w jamie brzusznej. Choroba może wystąpić w postaci nadostrego ataku, piorunującego lub ostrego procesu. Choroba występuje głównie u dorosłych mężczyzn, niezwykle rzadko występuje u kobiet. U dzieci choroba jest diagnozowana niezwykle rzadko. Bardzo często choroba jest wykrywana nagle i nie towarzyszą jej powikłania.