Extracellulär Urbach kolesteros

Urbach-Moshkovich kolesterol ateroskleros är en typ av hyperkolesterolemisk hudlipoidos. Det yttrar sig främst som svullnad i ansiktet, olika förtjockade hyalinförändringar i huden (cystisk eller wen), mindre ofta - hudbihang (huvud, könsorgan, öron, etc.), såväl som ledernas yta, slemhinnor membran i matsmältnings- och luftvägarna, i bukspottkörteln. Åtföljs av en ökning av kolesterol i blodet och främjar aterom. I ett tidigt skede är patienternas allmäntillstånd tillfredsställande. De mest typiska besvären är diffus ansiktssvullnad med stor telangiektasi. Hudskador är begränsade. Det finns ett brunaktigt-blåaktigt ödem av kombinerad gyrovakuolär dermochaliosis, som påminner om manifestationer av Dayes keratoderma (Remins syndrom) och psoriasispemfigus. Endast processens svårighetsgrad varierar avsevärt. Det finns flera små pockmarkerade utbuktningar eller djupa trattformade noder täckta med slappa