Εξωκυτταρική χοληστερίωση Urbach

Η αθηροσκλήρωση της χοληστερόλης Urbach-Moshkovich είναι ένας τύπος υπερχοληστερολαιμικής λιποείδωσης του δέρματος. Εκδηλώνεται κυρίως ως πρήξιμο του προσώπου, διάφορες παχύρρευστες υαλώδεις αλλαγές στο δέρμα (κυστική ή wen), λιγότερο συχνά - εξαρτήματα του δέρματος (κεφάλι, περιοχή των γεννητικών οργάνων, αυτιά κ.λπ.), καθώς και στην επιφάνεια των αρθρώσεων, βλεννογόνο μεμβράνες του πεπτικού και αναπνευστικού συστήματος, στον αδένα του παγκρέατος. Συνοδεύεται από αύξηση της χοληστερόλης στο αίμα και προάγει το αθήρωμα. Σε πρώιμο στάδιο η γενική κατάσταση των ασθενών είναι ικανοποιητική. Τα πιο τυπικά παράπονα είναι το διάχυτο οίδημα του προσώπου με μεγάλη τηλαγγειεκτασία. Η βλάβη του δέρματος είναι περιορισμένη. Υπάρχει ένα καστανογαλαζωπό οίδημα συνδυασμένης γυροαγγειοδερμοχαλίωσης, που θυμίζει εκδηλώσεις κερατοδερμίας Daye (σύνδρομο Remin) και ψωριασική πέμφιγα. Μόνο η σοβαρότητα της διαδικασίας ποικίλλει σημαντικά. Υπάρχουν πολλές μικρές διογκώσεις ή βαθιές κόμβοι σε σχήμα χοάνης καλυμμένοι με χαλαρό