Ekstracellulær Urbach kolesterose

Urbach-Moshkovich kolesterol åreforkalkning er en type hyperkolesterolæmisk hudlipoidose. Det manifesterer sig overvejende som hævelse af ansigtet, forskelligt fortykkede hyalinforandringer i huden (cystisk eller wen), sjældnere - hudvedhæng (hoved, kønsorganer, ører osv.), samt overfladen af ​​leddene, slimhinder membraner i fordøjelses- og luftvejene, i bugspytkirtlen. Ledsaget af en stigning i kolesterol i blodet og fremmer atherom. På et tidligt tidspunkt er patienternes almene tilstand tilfredsstillende. De mest typiske klager er diffus hævelse i ansigtet med stor telangiektasi. Hudskader er begrænset. Der er et brunligt-blåligt ødem af kombineret gyrovacuolær dermochaliosis, der minder om manifestationer af Daye's keratoderma (Remin syndrom) og psoriatisk pemphigus. Kun sværhedsgraden af ​​processen varierer betydeligt. Der er flere små pockmarkerede buler eller dybe tragtformede noder dækket med slappe