Cholesteroza zewnątrzkomórkowa Urbacha

Miażdżyca cholesterolowa Urbacha-Moshkovicha jest rodzajem hipercholesterolemicznej lipoidozy skóry. Objawia się przede wszystkim obrzękiem twarzy, różnie pogrubionymi zmianami szklistymi w skórze (torbielowatymi lub wen), rzadziej przydatkami skórnymi (głowa, okolice narządów płciowych, uszu itp.), a także powierzchnią stawów, błoną śluzową. błony układu pokarmowego i oddechowego, w gruczole trzustkowym. Towarzyszy wzrost poziomu cholesterolu we krwi i sprzyja miażdżycy. Na wczesnym etapie stan ogólny pacjentów jest zadowalający. Najbardziej typowymi dolegliwościami są rozlany obrzęk twarzy z dużymi teleangiektazjami. Uszkodzenia skóry są ograniczone. Występuje brązowawo-niebieskawy obrzęk połączonej dermochaliozy żyrowo-wakuolowej, przypominający objawy rogowacenia Daye'a (zespół Remina) i pęcherzycy łuszczycowej. Jedynie intensywność procesu jest bardzo zróżnicowana. Istnieje wiele małych, dziobanych wybrzuszeń lub głębokich węzłów w kształcie lejka, pokrytych wiotkimi