Lymfatisk-hypoplastisk diates är en ärftligt orsakad brist i lymfsystemet i samband med nedsatt funktion av tymuskörteln som det huvudsakliga organet som kontrollerar mognaden av lymfocyter. Det kännetecknas av generaliserad ihållande förstoring av lymfkörtlarna, dysfunktion av det endokrina systemet (hypofunktion av binjurarna, sympathoadrenal systemet, etc.), en tendens till allergiska och hypererga reaktioner och infektionssjukdomar.
I det här fallet finns det inte en fullständig, men en partiell förlust av lymfocytiska funktioner (partiellt misslyckande), och egenskaper hos dysplasi (hypoplasi) upptäcks. En av manifestationerna av lymfatisk diates kan vara en patologi av lokal immunitet hos slemhinnorna, otillräcklighet i syntesen av sekretoriska immunglobuliner.
Klinisk bild:
-
Dysplastisk kroppsbyggnad - ofta kort kropp, något långsträckta lemmar.
-
Huden är blek, vävnadsdeig, dåligt utvecklade hypotoniska muskler.
-
Lymfkörtlarna är förstorade, tonsillerna och adenoiderna är hyperplastiska och lösa. Adenoider efter adenotomi är benägna att återväxt.
-
Röntgen visar förstoring av tymuskörteln i 70 % av fallen, vilket kan orsaka obstruktion av bronkial obstruktion.
-
Det finns en tendens till arteriell hypotoni.
-
I blodet finns lätt leukocytos, lymfocytos, monocytos, neutropeni. I vissa fall är låggradig feber av centralt ursprung.
Diagnosen ställs utifrån barnets karaktäristiska utseende och upptäckten av hyperplasi av lymfkörtlarna och tymuskörteln.
Differentialdiagnos utförs med immunbristtillstånd.
Behandlingen inkluderar härdningsprocedurer, sjukgymnastik, vitamin A, grupper B, C, adaptogener.
Förebyggande består av rationell näring för gravida kvinnor och barn, följsamhet till regimen, härdning, massage, gymnastik, ta adaptogener och vitaminer.
Om behandling och förebyggande åtgärder följs är prognosen gynnsam.