Skaza limfatyczno-hipoplastyczna jest dziedziczną chorobą układu limfatycznego związaną z upośledzoną funkcją grasicy, głównego narządu kontrolującego dojrzewanie limfocytów. Charakteryzuje się uogólnionym, utrzymującym się powiększeniem węzłów chłonnych, dysfunkcją układu hormonalnego (niedoczynność nadnerczy, układu współczulno-nadnerczowego itp.), tendencją do reakcji alergicznych i hiperergicznych oraz chorób zakaźnych.
W tym przypadku nie występuje całkowita, ale częściowa utrata funkcji limfocytów (częściowa niewydolność) i wykrywane są cechy dysplazji (hipoplazji). Jednym z objawów skazy limfatycznej może być patologia lokalnej odporności błon śluzowych, niewydolność syntezy wydzielniczych immunoglobulin.
Obraz kliniczny:
-
Dysplastyczna budowa ciała - często krótkie ciało, nieco wydłużone kończyny.
-
Skóra jest blada, tkanka jest lepka, mięśnie słabo rozwinięte hipotoniczne.
-
Węzły chłonne są powiększone, migdałki i migdałki są przerostowe i luźne. Migdałki po adenotomii mają skłonność do ponownego wzrostu.
-
Na zdjęciu rentgenowskim w 70% przypadków stwierdza się powiększenie grasicy, co może powodować niedrożność oskrzeli.
-
Istnieje tendencja do niedociśnienia tętniczego.
-
We krwi występuje niewielka leukocytoza, limfocytoza, monocytoza, neutropenia. W niektórych przypadkach gorączka o niskim stopniu nasilenia ma pochodzenie centralne.
Rozpoznanie stawia się na podstawie charakterystycznego wyglądu dziecka oraz wykrycia przerostu węzłów chłonnych i grasicy.
Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku stanów niedoborów odporności.
Leczenie obejmuje zabiegi hartowania, fizjoterapię, witaminy A, grupy B, C, adaptogeny.
Zapobieganie polega na racjonalnym żywieniu kobiet w ciąży i dzieci, przestrzeganiu reżimu, hartowaniu, masażu, gimnastyce, przyjmowaniu adaptogenów i witamin.
Jeśli zastosuje się leczenie i środki zapobiegawcze, rokowanie jest korzystne.