Skaza limfatyczna

Skaza limfatyczno-hipoplastyczna jest dziedziczną chorobą układu limfatycznego związaną z upośledzoną funkcją grasicy, głównego narządu kontrolującego dojrzewanie limfocytów. Charakteryzuje się uogólnionym, utrzymującym się powiększeniem węzłów chłonnych, dysfunkcją układu hormonalnego (niedoczynność nadnerczy, układu współczulno-nadnerczowego itp.), tendencją do reakcji alergicznych i hiperergicznych oraz chorób zakaźnych.

W tym przypadku nie występuje całkowita, ale częściowa utrata funkcji limfocytów (częściowa niewydolność) i wykrywane są cechy dysplazji (hipoplazji). Jednym z objawów skazy limfatycznej może być patologia lokalnej odporności błon śluzowych, niewydolność syntezy wydzielniczych immunoglobulin.

Obraz kliniczny:

  1. Dysplastyczna budowa ciała - często krótkie ciało, nieco wydłużone kończyny.

  2. Skóra jest blada, tkanka jest lepka, mięśnie słabo rozwinięte hipotoniczne.

  3. Węzły chłonne są powiększone, migdałki i migdałki są przerostowe i luźne. Migdałki po adenotomii mają skłonność do ponownego wzrostu.

  4. Na zdjęciu rentgenowskim w 70% przypadków stwierdza się powiększenie grasicy, co może powodować niedrożność oskrzeli.

  5. Istnieje tendencja do niedociśnienia tętniczego.

  6. We krwi występuje niewielka leukocytoza, limfocytoza, monocytoza, neutropenia. W niektórych przypadkach gorączka o niskim stopniu nasilenia ma pochodzenie centralne.

Rozpoznanie stawia się na podstawie charakterystycznego wyglądu dziecka oraz wykrycia przerostu węzłów chłonnych i grasicy.

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku stanów niedoborów odporności.

Leczenie obejmuje zabiegi hartowania, fizjoterapię, witaminy A, grupy B, C, adaptogeny.

Zapobieganie polega na racjonalnym żywieniu kobiet w ciąży i dzieci, przestrzeganiu reżimu, hartowaniu, masażu, gimnastyce, przyjmowaniu adaptogenów i witamin.

Jeśli zastosuje się leczenie i środki zapobiegawcze, rokowanie jest korzystne.