リンパ素質

リンパ系低形成素因は、リンパ球の成熟を制御する主要な器官である胸腺の機能低下に関連する、遺伝的に引き起こされるリンパ系の欠損です。全身性の持続的なリンパ節の拡大、内分泌系の機能不全（副腎、交感神経系の機能低下など）、アレルギー反応や過敏反応、感染症の傾向が特徴です。

この場合、リンパ球機能は完全ではなく部分的に喪失し（部分不全）、形成異常（形成不全）の特徴が検出されます。リンパ素因の症状の 1 つは、粘膜の局所免疫の病理、分泌型免疫グロブリンの合成不全である可能性があります。

臨床像:

1. 異形成の体格 - 多くの場合、体は短く、手足はやや長くなります。

2. 皮膚は青白く、組織はペースト状で、筋緊張が低下しています。

3. リンパ節が肥大し、扁桃腺とアデノイドが過形成で緩んでいます。腺切除後のアデノイドは再成長する傾向があります。

4. X 線検査では、症例の 70% で胸腺の肥大が確認され、気管支閉塞の原因となる可能性があります。

5. 動脈性低血圧の傾向があります。

6. 血液中には、軽度の白血球増加症、リンパ球増加症、単球増加症、好中球減少症が見られます。場合によっては、微熱が原因であることもあります。

診断は、子供の特徴的な外観と、リンパ節と胸腺の過形成の検出に基づいて行われます。

鑑別診断は免疫不全状態で行われます。

治療には硬化処置、理学療法、ビタミンA、グループB、C、アダプトゲンなどが含まれます。

予防は、妊婦と子供のための合理的な栄養、体制の遵守、硬化、マッサージ、体操、アダプトゲンとビタミンの摂取で構成されます。

治療と予防措置が講じられれば、予後は良好です。