Bence Jones Protein Bədəni

Bence-Jones protein kompleksi ilk dəfə 1931-ci ildə Belçikalı həkim Benedikt Bense tərəfindən təsvir edilmişdir. Bu vəzilərə xas olmayan elementlərin çıxarılması nəticəsində (məsələn, şiş hüceyrələrinin çıxarılmasından və ya əməliyyatdan sonra toxumanın çıxarılmasından sonra) vəzilərin mayelərindən və ya ifrazatlarından əldə edilən zülal cisimləri kimi tanınırdı. Kompleksə adətən yalnız normal bezlərdə olan və nadir hallarda ayrıca rast gəlinən bir neçə zülal daxildir. Zülallar bir-biri ilə molekulyar bağlarla bağlanır, buna görə də onların xüsusiyyətləri təqdim olunduğu kompleksdən asılı olaraq dəyişir. Ad bu kompleksləri kəşf edən iki tədqiqatçının - Bense və Consun adlarından gəlir.

Bu zülalları tədqiq edən müəlliflərin adlarına görə zülalların təsnifatına görə, Bence-Jones kompleksinin üç variantı fərqləndirilir:

* Bence-Jones zülalının pH 4.5 ətrafında izoelektrik nöqtəsi var. 3 əlaqəsiz komponentdən, mucin M zülallarından ibarətdir. Normalda M zülalları ekzokrin bezlər tərəfindən ifraz olunur. Struktur olaraq, onlar M zəncirindən, N-terminal peptiddən və interferondan ibarət böyük ifrazat polipeptidləridir. Bu komponentlərin normadan artıq konsentrasiyalarda olması bezlərin tıxanmasına səbəb ola bilər; * qlükozidaza Bence - Con -