Hidroensefalosistosel

Hidroensefalositosel: Tərif, səbəblər və müalicə

Hidroensefalosistosel beyinlə əlaqəli maye (kist) olan kisəbənzər kütlənin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan nadir anadangəlmə xəstəlikdir. "Hidroensefalosistosele" termini yunanca "hidro" (su), "ensefalos" (beyin), "kystis" (sidik kisəsi, kisə) və "kele" (çıxıntı, şişlik, yırtıq) sözlərindən yaranmışdır.

Bu vəziyyət embrional dövrdə sinir toxumasının qeyri-adi inkişafı nəticəsində baş verir. Sinir toxuması normal inkişaf edib beyni meydana gətirmək əvəzinə, dar bir boyun vasitəsilə beyinə bağlanan maye ilə dolu kist əmələ gətirə bilər.

Hidroensefalositoselin səbəbləri tam öyrənilməmişdir, lakin prosesdə genetik və ətraf mühit faktorlarının rol oynaya biləcəyinə inanılır. Bəzi hidroensefalositosel halları genetik sindromlar və ya xromosom anomaliyaları ilə əlaqələndirilə bilər. Bununla belə, əksər hallar sporadikdir və aydın irsiyyət yoxdur.

Hidroensefalositoselin simptomları kistanın ölçüsünə və yerindən, həmçinin ətraf toxumaların və beyin strukturlarının sıxılma dərəcəsindən asılı olaraq dəyişə bilər. Bəzi ümumi əlamətlərə başın böyüməsi (makrosefali), normal beyin inkişafının pozulması, hidrosefali (kəllə daxilində mayenin yığılması), psixomotor gecikmə, qıcolmalar və görmə problemləri daxildir.

Hidroensefalositoselin diaqnozu klinik müayinədən, ultrasəs, kompüter tomoqrafiyası (CT) və maqnit rezonans görüntüləmə (MRT) kimi müxtəlif üsullardan istifadə edərək beynin müayinəsini əhatə edir. Bundan əlavə, əlaqəli genetik anormallıqları müəyyən etmək üçün genetik test tələb oluna bilər.

Hidroensefalosistoselin müalicəsi adətən cərrahi müdaxilə tələb edir. Əməliyyatın məqsədi kisti çıxarmaq və beyin və ətraf toxumalar arasında normal qan axını bərpa etməkdir. Bəzi hallarda, hidrosefalinin inkişafının qarşısını almaq üçün şuntların - beyindən bədənin başqa bir hissəsinə artıq mayenin boşaldılmasına kömək edən xüsusi boruların istifadəsi lazım ola bilər.

Əməliyyatdan sonra xəstələr adətən uzunmüddətli müşahidə və reabilitasiya tədbirlərinə ehtiyac duyurlar. Hidroensefalositoselli uşaqlarda hərəkət, nitq və koordinasiya bacarıqlarını inkişaf etdirmək üçün fiziki terapiya, loqopedik və ortopedik müalicə tələb oluna bilər.

Hidroensefalositoselli xəstələr üçün proqnoz bir çox amillərdən, o cümlədən kistanın ölçüsündən və yerindən, əlaqəli problemlərin olmasından, vaxtında diaqnoz və müalicədən asılıdır. Erkən aşkarlama və cərrahi müdaxilə adətən daha yaxşı nəticələrlə əlaqələndirilir.

Yekun olaraq qeyd edək ki, hidroensefalositosel cərrahi müalicə tələb edən nadir anadangəlmə beyin pozuntusudur. Erkən diaqnoz və vaxtında müalicə bu vəziyyəti olan xəstələr üçün proqnozun yaxşılaşdırılmasında mühüm rol oynayır. Diaqnozun və cərrahi müalicənin müasir üsulları hidroensefalositoseldən əziyyət çəkən xəstələrin müsbət nəticələr əldə etməyə və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa imkan verir.

Hidroensefalo - beynin yerləşdiyi boşluğa beynin təzyiqi nəticəsində - hidrosefali. Bu, uşaqlarda, daha az yetkinlərdə baş verən ağır bir patoloji. Uşaqlar həyatın ilk günlərindən bu xəstəlikdən əziyyət çəkirlər. Xəstəliyin simptomlarına başın və kəllənin böyüməsi, hərəkətdə çətinlik, motor yöndəmsizliyi, apne və raxit daxildir.

Hidroensefalosiyastosel vestibulyar infundibulum ilə beyin arasında genişlənmiş (əlaqəsiz və ya əlaqə qurmayan) yarıqvari boşluqdur, beyin qişasının onurğa-beyin mayesi ilə doldurulmuş qişasının uzanması nəticəsində əmələ gəlir. Hidrokistoensefalosel nadir hallarda araknoid membrana nüfuz edir və bitişik toxumaya nüfuz edir. Xəstənin davranışı dəyişir, saç və dırnaqları tökülməyə başlayır. Bağırsaq disbiozu tez-tez əlaqələndirilir.