Hydroencefalocystokéla

Hydroencefalocystokéla: Definice, příčiny a léčba

Гидроэнцефалоцистоцеле (hydroencephalocystocele) - это редкое врожденное заболевание, которое характеризуется формированием мешковидного образования, содержащего жидкость (цисту), связанного с головным мозгом. Термин "гидроэнцефалоцистоцеле" происходит от греческих слов "гидро-" (вода), "энцефалос" (головной мозг), "кыстис" (пузырь, мешок) и "келе" (выбухание, припухлость, грыжа).

K tomuto stavu dochází v důsledku neobvyklého vývoje nervové tkáně během embryonálního období. Вместо того, чтобы нормально развиваться и формировать мозг, нервная ткань может образовать наполненную жидкостью кисту, которая соединена с головным мозгом через узкое горлышко.

Причины возникновения гидроэнцефалоцистоцеле не полностью понятны, но считается, что генетические и окружающие факторы могут играть роль в этом процессе. Některé případy hydroencefalocystokély mohou být spojeny s genetickými syndromy nebo chromozomálními abnormalitami. Většina případů je však sporadická a nemají jasnou dědičnost.

Симптомы гидроэнцефалоцистоцеле могут варьировать в зависимости от размера и местоположения кисты, а также от степени сдавления окружающих тканей и структур мозга. Некоторые общие признаки включают увеличение объема головы (макроцефалия), нарушение нормального развития мозга, гидроцефалию (скопление жидкости внутри черепа), задержку психомоторного развития, судорожные приступы и проблемы со зрением.

Диагноз гидроэнцефалоцистоцеле включает в себя клинический осмотр, обследование мозга с помощью различных методов, таких как ультразвуковое исследование, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Kromě toho může být vyžadováno genetické testování k identifikaci souvisejících genetických abnormalit.

Léčba hydroencefalocystokély obvykle vyžaduje chirurgický zákrok. Cílem operace je odstranění cysty a obnovení normálního průtoku krve mezi mozkem a okolními tkáněmi. В некоторых случаях может потребоваться использование шунтов - специальных трубок, которые помогают отводить излишнюю жидкость из головного мозга в другую часть тела,чтобы предотвратить развитие гидроцефалии.

Po operaci pacienti obvykle vyžadují dlouhodobé pozorování a rehabilitační opatření. Физиотерапия, речевая терапия и ортопедическое лечение могут быть необходимы для помощи детям с гидроэнцефалоцистоцеле в развитии навыков движения, речи и координации.

Prognóza pacientů s hydroencefalocystokélou závisí na mnoha faktorech, včetně velikosti a umístění cysty, přítomnosti přidružených problémů a včasné diagnóze a léčbě. Včasná detekce a chirurgický zákrok jsou obvykle spojeny s lepšími výsledky.

Závěrem lze říci, že hydroencefalocystokéla je vzácné vrozené onemocnění mozku, které vyžaduje chirurgickou léčbu. Včasná diagnostika a včasná léčba hrají důležitou roli ve zlepšení prognózy pacientů s tímto onemocněním. Moderní metody diagnostiky a chirurgické léčby umožňují dosáhnout pozitivních výsledků a zlepšit kvalitu života pacientů trpících hydroencefalocystokélou.



Hydroencefalos - v důsledku tlaku mozku na dutinu, kde se nachází mozek - hydrocefalus. Jedná se o závažnou patologii, která se vyskytuje u dětí a méně často u dospělých. Děti trpí tímto onemocněním od prvních dnů života. Mezi příznaky onemocnění patří zvětšení hlavy a lebky, potíže s pohybem, motorická nemotornost, apnoe a křivice.

Hydroencefalocyastokéla je rozšířený (nekomunikující nebo komunikující) štěrbinovitý prostor mezi vestibulárním infundibulem a mozkem, vzniklý protažením mozkových blan vyplněných mozkomíšním mokem. Hydrocystoencefalokéla zřídka proniká arachnoidální membránou a proniká do sousední tkáně. Pacientovo chování se změní, začnou vypadávat vlasy a nehty. Často se přidružuje střevní dysbióza.