Hydroencephalocystocele

Hydroencephalocystocele: Definisjon, årsaker og behandling

Hydroencephalocystocele er en sjelden medfødt lidelse karakterisert ved dannelsen av en sekklignende masse som inneholder væske (cyste) assosiert med hjernen. Begrepet "hydroencephalocystocele" kommer fra de greske ordene "hydro" (vann), "encephalos" (hjerne), "kystis" (blære, sekk) og "kele" (bule, hevelse, brokk).

Denne tilstanden oppstår som et resultat av uvanlig utvikling av nervevev i embryonalperioden. I stedet for å utvikle seg normalt og danne hjernen, kan nervevevet danne en væskefylt cyste som er koblet til hjernen gjennom en smal hals.

Årsakene til hydroencephalocystocele er ikke fullt ut forstått, men det antas at genetiske og miljømessige faktorer kan spille en rolle i prosessen. Noen tilfeller av hydroencephalocystocele kan være assosiert med genetiske syndromer eller kromosomavvik. De fleste tilfeller er imidlertid sporadiske og har ingen klar arv.

Symptomer på hydroencephalocystocele kan variere avhengig av størrelsen og plasseringen av cysten, samt graden av kompresjon av omkringliggende vev og hjernestrukturer. Noen vanlige tegn inkluderer forstørrelse av hodet (makrocefali), forstyrrelse av normal hjerneutvikling, hydrocephalus (en opphopning av væske inne i skallen), psykomotorisk forsinkelse, anfall og synsproblemer.

Diagnosen hydroencephalocystocele innebærer en klinisk undersøkelse, undersøkelse av hjernen ved hjelp av ulike metoder som ultralyd, computertomografi (CT) og magnetisk resonanstomografi (MRI). I tillegg kan genetisk testing være nødvendig for å identifisere assosierte genetiske abnormiteter.

Behandling for hydroencephalocystocele krever vanligvis kirurgi. Målet med operasjonen er å fjerne cysten og gjenopprette normal blodstrøm mellom hjernen og omkringliggende vev. I noen tilfeller kan bruk av shunts - spesielle rør som hjelper til med å drenere overflødig væske fra hjernen til en annen del av kroppen - være nødvendig for å forhindre utvikling av hydrocephalus.

Etter operasjonen krever pasientene vanligvis langtidsobservasjon og rehabiliteringstiltak. Fysioterapi, taleterapi og ortopedisk behandling kan være nødvendig for å hjelpe barn med hydroencephalocystocele med å utvikle bevegelses-, tale- og koordinasjonsevner.

Prognosen for pasienter med hydroencephalocystocele avhenger av mange faktorer, inkludert størrelsen og plasseringen av cysten, tilstedeværelsen av tilknyttede problemer og rettidig diagnose og behandling. Tidlig oppdagelse og kirurgisk inngrep er vanligvis forbundet med bedre resultater.

Avslutningsvis er hydroencephalocystocele en sjelden medfødt hjernesykdom som krever kirurgisk behandling. Tidlig diagnose og rettidig behandling spiller en viktig rolle i å forbedre prognosen for pasienter med denne tilstanden. Moderne metoder for diagnose og kirurgisk behandling gjør det mulig å oppnå positive resultater og forbedre livskvaliteten til pasienter som lider av hydroencephalocystocele.

Hydroencephalos - som et resultat av trykk i hjernen på hulrommet der hjernen er lokalisert - hydrocephalus. Dette er en alvorlig patologi som forekommer hos barn, og sjeldnere hos voksne. Barn lider av denne sykdommen fra de første dagene av livet. Symptomer på sykdommen inkluderer utvidelse av hodet og skallen, bevegelsesvansker, motorisk vanskelighet, apné og rakitt.

Hydroencephalocyastocele er et utvidet (ikke-kommuniserende eller kommuniserende) spaltelignende rom mellom det vestibulære infundibulum og hjernen, dannet ved strekking av hjernehinnene fylt med cerebrospinalvæske. Hydrocystoencephalocele trenger sjelden gjennom arachnoidmembranen og trenger inn i tilstøtende vev. Pasientens atferd endres, hår og negler begynner å falle av. Intestinal dysbiose er ofte assosiert.