Hydroenzephalozystozele

Hydroenzephalozystozele: Definition, Ursachen und Behandlung

Hydroenzephalozystozele ist eine seltene angeborene Erkrankung, die durch die Bildung einer sackartigen Masse mit Flüssigkeit (Zyste) gekennzeichnet ist, die mit dem Gehirn verbunden ist. Der Begriff „Hydroenzephalozystozele“ setzt sich aus den griechischen Wörtern „hydro“ (Wasser), „encephalos“ (Gehirn), „kystis“ (Blase, Sack) und „kele“ (Ausbuchtung, Schwellung, Hernie) zusammen.

Dieser Zustand entsteht als Folge einer ungewöhnlichen Entwicklung von Nervengewebe während der Embryonalperiode. Anstatt sich normal zu entwickeln und das Gehirn zu bilden, kann das Nervengewebe eine mit Flüssigkeit gefüllte Zyste bilden, die über einen schmalen Hals mit dem Gehirn verbunden ist.

Die Ursachen der Hydroenzephalozystozele sind nicht vollständig geklärt, es wird jedoch angenommen, dass genetische und umweltbedingte Faktoren bei diesem Prozess eine Rolle spielen könnten. Einige Fälle von Hydroenzephalozystozele können mit genetischen Syndromen oder Chromosomenanomalien verbunden sein. Die meisten Fälle treten jedoch sporadisch auf und weisen keine eindeutige Vererbung auf.

Die Symptome einer Hydroenzephalozystozele können je nach Größe und Lage der Zyste sowie dem Grad der Kompression des umgebenden Gewebes und der Gehirnstrukturen variieren. Zu den häufigen Anzeichen zählen eine Vergrößerung des Kopfes (Makrozephalie), Störungen der normalen Gehirnentwicklung, Hydrozephalus (eine Ansammlung von Flüssigkeit im Schädel), psychomotorische Verzögerung, Krampfanfälle und Sehstörungen.

Die Diagnose einer Hydroenzephalozystozele umfasst eine klinische Untersuchung, eine Untersuchung des Gehirns mit verschiedenen Methoden wie Ultraschall, Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT). Darüber hinaus können Gentests erforderlich sein, um damit verbundene genetische Anomalien zu identifizieren.

Die Behandlung einer Hydroenzephalozystozele erfordert normalerweise eine Operation. Das Ziel der Operation besteht darin, die Zyste zu entfernen und den normalen Blutfluss zwischen dem Gehirn und dem umgebenden Gewebe wiederherzustellen. In einigen Fällen kann die Verwendung von Shunts – speziellen Schläuchen, die dabei helfen, überschüssige Flüssigkeit aus dem Gehirn in einen anderen Teil des Körpers abzuleiten – erforderlich sein, um die Entwicklung eines Hydrozephalus zu verhindern.

Nach der Operation benötigen die Patienten in der Regel eine langfristige Beobachtung und Rehabilitationsmaßnahmen. Physiotherapie, Sprachtherapie und orthopädische Behandlung können erforderlich sein, um Kindern mit Hydroenzephalozystozele dabei zu helfen, Bewegungs-, Sprach- und Koordinationsfähigkeiten zu entwickeln.

Die Prognose für Patienten mit Hydroenzephalozystozele hängt von vielen Faktoren ab, darunter der Größe und Lage der Zyste, dem Vorhandensein damit verbundener Probleme sowie einer rechtzeitigen Diagnose und Behandlung. Eine frühzeitige Erkennung und ein chirurgischer Eingriff sind in der Regel mit besseren Ergebnissen verbunden.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass es sich bei der Hydroenzephalozystozele um eine seltene angeborene Hirnerkrankung handelt, die eine chirurgische Behandlung erfordert. Eine frühzeitige Diagnose und rechtzeitige Behandlung spielen eine wichtige Rolle bei der Verbesserung der Prognose für Patienten mit dieser Erkrankung. Moderne Diagnosemethoden und chirurgische Behandlung ermöglichen es, positive Ergebnisse zu erzielen und die Lebensqualität von Patienten mit Hydroenzephalozystozele zu verbessern.



Hydroenzephalus – als Folge des Drucks des Gehirns auf die Höhle, in der sich das Gehirn befindet – Hydrozephalus. Dies ist eine schwere Pathologie, die bei Kindern und seltener bei Erwachsenen auftritt. Kinder leiden ab den ersten Lebenstagen an dieser Krankheit. Zu den Krankheitssymptomen gehören eine Vergrößerung des Kopfes und des Schädels, Bewegungsschwierigkeiten, motorische Unbeholfenheit, Atemstillstand und Rachitis.

Hydroenzephalozyastozele ist ein erweiterter (nicht kommunizierender oder kommunizierender) schlitzartiger Raum zwischen dem Vestibularisfundibulum und dem Gehirn, der durch Dehnung der mit Liquor gefüllten Hirnhäute entsteht. Hydrocystoencephalocele durchdringt selten die Arachnoidea und dringt in angrenzendes Gewebe ein. Das Verhalten des Patienten ändert sich, Haare und Nägel beginnen auszufallen. Häufig ist eine Darmdysbiose damit verbunden.