Ovrena xəstəliyi

Ovren xəstəliyi irsi xarakterli xərçəng şişləri kateqoriyasından olan bir xəstəlikdir. İlk dəfə 19-cu əsrin sonlarında məlum oldu. Bütün dünyada hematoloqlar bu problemi müalicə edirlər. Mütəxəssislər bu xoşagəlməz "qonşuluq" poetik "ləqəbləri" verdilər: hematokeratoma və osteosarkoma. Xəstəliyin mənşəyi ilə bağlı bir neçə nəzəriyyə var. Mütəxəssislər hesab edirlər ki, bu patoloji proses endotel hüceyrələrinin mutasiyasından başqa bir şey deyil. Onlar çoxalır və bütün bədənə yayılır. Bir insan xarici qabığı olaraq qırmızı qan hüceyrələrinin ifrazatları ilə qan itirir. Qan axınının qalınlaşması və bir çox toxuma hüceyrələrinin məhv edilməsi var. Nəticədə açıq yaralar görünür. Buna görə bu xəstəlik üçün başqa bir ad ortaya çıxdı - hemofibroz. Xəstəliyin irəliləməsi damar patologiyasının güclü təzahürü ilə xarakterizə olunur. Tez-tez sklerotik böyümənin formalaşması alt ekstremitələrdən başlayır, sonra tədricən bədənin digər hissələrinə yayılır. Neoplazma normal qidalana bilməməsi və tez sağalması ilə çətinləşir. Bu xəstəlik ən çox ədalətli cinsi təsir edir. Bundan əlavə, suitilərin görünüşünə irsi meyl var. Xəstəlik hamilə qadınlarda, siqaret çəkənlərdə və hipertansiyonlu xəstələrdə də baş verir. Tədricən, villi məhv edilir və öldükdən sonra xərçəngli bir şişin böyüməsi başlayır. Metastazlar sümük iliyinə nüfuz edir və qanı məhv edir. Təsirə məruz qalan ərazilərdə qan laxtaları əmələ gəlir. Dəri boşalır və toxunmaq üçün isti olur. Xəstələr ayaqlarda, venoz düyünlərdə çırpınan ağrı hiss edirlər. Sümüklər birləşir və ayaq deformasiyaya uğrayır, nəticədə başqalarının köməyi olmadan müstəqil hərəkət etmək qabiliyyətini itirir. Sümük toxuması rəngini dəyişir və çəhrayı olur. Həkimlər deyirlər ki, cərrahiyyə xəstəliyin gedişatını ləngitməyin yeganə yoludur. Ancaq bir çox insanlar üçün şişin bütün bədənə geniş yayılması səbəbindən bu, sadəcə olaraq mümkün deyil. Qarşısının alınması üsulları xəstəliyin inkişaf riskini azalda bilər. Bu, güclü çay, qəhvə, alkoqollu içkilərin məhdudlaşdırılması və böyük həcmdə maye istehlakı ilə bir pəhriz izləməkdir. Çox soyuq ola bilməzsən. Hətta sərin suda qısa müddət qalmaq da donmaya bərabərdir. Təbii liflərdən hazırlanmış paltarlara üstünlük verilməlidir. Havanın daha sürətli keçməsinə kömək edir, nəmi yaxşı mənimsəyir və higroskopikdir. Daimi gəzinti ayaq əzələlərini gücləndirir. Həkimlər sərtləşdirməyi məsləhət görürlər. Xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələsi cərrahi müalicə üçün göstəricidir. Əməliyyatdan sonra həkim nəzarəti altında olmalısınız və

Hal-hazırda bir çox sağalmaz xəstəliklər var ki, onların müalicəsi terapiyadır. Bu xəstəliklərdən biri də ovreniya xəstəliyidir. Bu, qan sistemində pozğunluqlar kimi özünü göstərən genetik bir xəstəlikdir. Ovren xəstəliyi sümük iliyində qırmızı qan hüceyrələrinin əmələ gəlməsindən məsul olan eritropoezin disfunksiyası ilə xarakterizə olunur. Sadə sözlə desək, bu xəstəlik qanda hemoglobinin səviyyəsinin azalmasına gətirib çıxarır ki, bu da zəiflik və digər pozğunluqlara səbəb olur. Bu, ilk dəfə 2010-cu ildə aşkar edilmiş nadir xəstəlikdir. Bu irsi xarakter daşıyır və hər iki cinsdə baş verə bilər. Çox vaxt xəstəlik Norveçin şimalında yaşayan insanlarda aşkar edilir. Ovren xəstəliyi resessiv əlamət kimi miras alınır, ona görə də xəstəliyin uşaqlara keçmə riski 25% təşkil edir.

Xəstəliyin əsas səbəbi oksigenin qırmızı qan hüceyrələrinə ötürülməsindən məsul olan hemoglobinin əsas protein alt bölməsinin düzgün istehsalında mühüm rol oynayan OCA2 genindəki mutasiyadır. Xəstəliyin əsas əlaməti hemoglobin səviyyəsinin əhəmiyyətli dərəcədə azalması və anemiyadır. İşemik insult, tromboz və başqaları kimi ağırlaşmalar mümkündür. Ancaq bu, xəstəliyin yeganə əlaməti deyil və hər bir xəstə vəziyyətin şiddətindən asılı olaraq, xəstəliyin müxtəlif təzahürlərinə həssas ola bilər. Məsələn, siz ola bilər: - başgicəllənmə; - sinə ağrısı; - əzələ zəifliyi; - Baş ağrısı; - solğunluq; - soyuq ətraflar; - nəfəs darlığı. Yumurtalıq xəstəliyinin müalicəsi çox mürəkkəbdir və bir neçə metodun birləşməsini nəzərdə tutur: qanköçürmə və qan laxtalanma ehtimalını azaltmaq üçün dərmanlar, həmçinin sümük iliyinin transplantasiyası. Bundan əlavə, xəstələr hemoglobin səviyyəsini saxlamaq üçün mütəmadi olaraq qanköçürməyə ehtiyac duyurlar. Qeyd etmək lazımdır ki, Ovrenin simptomları orta yaşa qədər görünməyə bilər, buna görə də ailənizin sağlamlığına nəzarət etmək və mütəmadi olaraq tibbi müayinədən keçmək vacibdir.

Ovren xəstəliyi təbii fibrinoliz inhibitorlarının və Xa faktorunun inhibitorunun səviyyəsinin qeyri-adekvat artması ilə xarakterizə olunan hemostazın irsi xəstəliyidir. Bu qüsur vWF səviyyəsində fibrinin tutulmasına və dərinin kəsilməsi və ya endotel zədələnməsindən sonra artıq fibrinə səbəb olur. Otosomlar tərəfindən ötürülür