Interner Hydrozephalus

**Hydrozephalus der inneren Höhle** oder des Ventrikels ist eine Komplikation des erworbenen Hydrozephalus-Syndroms. Die Wände der Hirnventrikel verlieren ihre Elastizität und nehmen an Größe zu, wodurch die normale Kommunikation mit dem Subarachnoidalraum gestört wird. Stagnation der Liquor cerebrospinalis (CSF) im Magen



Der intrakranielle Hydrozephalus ist ein pathologischer Zustand, der durch eine übermäßige Ansammlung von Liquor cerebrospinalis unter der Arachnoidea und einen erhöhten Druck in der Schädelhöhle sowie damit verbundene neurologische Manifestationen gekennzeichnet ist.

Prädisponierende Faktoren Die Pathogenese des Hydrozephalus beruht auf einer Kombination aus zwei Gründen: einem Entwicklungsfehler und einer Verletzung des Liquor-Abflusssystems. Am häufigsten wird diese Krankheit bei neugeborenen Jungen festgestellt, was mit der charakteristischen Geschlechterverteilung genetischer Defekte verbunden ist. In 85 % der Fälle ist der Hydrozephalus angeboren und die Wahrscheinlichkeit seiner Entwicklung aufgrund einer Neuroinfektion beträgt nicht mehr als 15 %.

Ursachen der Krankheit Die Krankheit wird durch Anomalien in der Entwicklung des Nervensystems verursacht, die die Hirnhäute betreffen und zur Bildung einer angeborenen Wassersucht führen. Dies geschieht besonders häufig, wenn der Prozess der Embryonalentwicklung stark gestört ist, wenn sich gerade die Rudimente des Gehirngewebes bilden. Genetische Störungen können zu abnormalem Auftreten oder einer Störung des Flusses von Liquor aus dem Rückenmarksraum, dem zentralen Reservoir für Liquor, führen. Von großer Bedeutung ist die Unverträglichkeit von Mutter und Fötus mit Histokompatibilitätsantigenen.

**Pathologische Anatomie.** Im fortgeschrittenen und wiederkehrenden Verlauf geht der Hydrozephalus mit mehreren Veränderungen der Membranen und der Substanz des Gehirns einher: - Eine Hirnatrophie entwickelt sich aufgrund einer beeinträchtigten Blutversorgung und Ernährung des Gehirns; - In der Regel ist der Hirndruck erhöht; - Sowohl die Pia mater als auch die Arachnoidea sind deutlich geschädigt. Auch das Nervengewebe wird durch entzündliche und destruktive Reaktionen erheblich geschädigt; - Es wird eine ausgedehnte Nekrose des Hirngewebes beobachtet, gefolgt von der Ablagerung chronischer interstitieller Fibrose; - Bei den meisten Patienten wird eine Hypoplasie der Seitenventrikel festgestellt, deren Ausdehnung jedoch praktisch nicht vorhanden ist, was mit einer Abnahme der Gehirnstrukturen einhergeht. - Beim hydroenzephalischen Syndrom werden überwiegend bilaterale Läsionen des Thalamus, des dritten Ventrikels oder des Kleinhirns beobachtet.

Neurologische Symptome nehmen allmählich zu – vom Moment der Geburt oder den ersten Lebensmonaten bis hin zu