Hidrosefali Dahili

**İç boşluğun hidrosefali** veya ventriküler, edinilmiş hidrosefali sendromunun bir komplikasyonudur. Beyin ventriküllerinin duvarları elastikiyetini kaybeder ve boyutları artar, bu da subaraknoid boşlukla normal iletişimi bozar. Midede beyin omurilik sıvısının (BOS) durgunluğu



İntrakraniyal hidrosefali, araknoid membran altında aşırı beyin omurilik sıvısı birikmesi ve kranyal boşlukta artan basıncın yanı sıra ilişkili nörolojik belirtilerle karakterize patolojik bir durumdur.

Predispozan faktörler Hidrosefali patogenezi iki nedenin birleşimine dayanmaktadır: gelişimsel bir kusur ve likör çıkış sisteminin ihlali. Çoğu zaman, bu hastalık, genetik kusurların karakteristik cinsiyet dağılımı ile ilişkili olan yeni doğan erkek çocuklarda tespit edilir. Vakaların %85'inde hidrosefali doğuştandır ve nöroenfeksiyon nedeniyle gelişme olasılığı %15'i geçmez.

Hastalığın nedenleri Hastalığa, sinir sisteminin gelişimindeki anormallikler neden olur ve konjenital ödem oluşumu ile meninksleri etkiler. Bu, özellikle embriyonik gelişim sürecinde büyük bir bozulma olduğunda, beyin dokusunun temelleri henüz oluşmaya başladığında meydana gelir. Genetik bozukluklar, beyin omurilik sıvısının merkezi rezervuarı olan omurilik boşluğundan beyin omurilik sıvısı akışının anormal oluşumuna veya bozulmasına yol açabilir. Anne ve fetusun doku uyumluluk antijenleriyle uyumsuzluğu büyük önem taşımaktadır.

**Patolojik anatomi.** İleri ve tekrarlayan seyirde hidrosefali, beyin zarlarında ve maddesinde çok sayıda değişiklikle birlikte görülür: - Beynin kanlanması ve beslenmesinin bozulması nedeniyle serebral atrofi gelişir; - Kural olarak kafa içi basıncı artar; - Hem pia mater hem de araknoid mater belirgin şekilde hasar görmüştür. Sinir dokuları da iltihabi ve yıkıcı reaksiyonların neden olduğu önemli hasarlara maruz kalır; - Beyin dokusunda yaygın nekroz gözlenir ve bunu kronik interstisyel fibrozis birikimi takip eder; - Çoğu hastada, lateral ventriküllerin hipoplazisi tespit edilir, ancak genişlemeleri pratikte yoktur, bu da beyin yapılarında bir azalma ile ilişkilidir. - Hidroensefalik sendromda ağırlıklı olarak talamus, üçüncü ventrikül veya beyincikte iki taraflı lezyonlar görülür.

Nörolojik semptomlar doğum anından veya yaşamın ilk aylarından itibaren giderek artar.