Acropathie ulcéreuse-mutilante pseudosyringomyélitique non familiale

L'Acropathia Ulceromutilans pseudosyringomyelitica non familiale (Acropathia Ulceromutilans pseudosyringomyelitica non familiaris) est une maladie chronique rare du système nerveux et de la peau, caractérisée par la formation d'ulcères trophiques et l'auto-amputation des phalanges des doigts et des orteils.

La maladie touche principalement les femmes âgées de 20 à 50 ans. Les raisons du développement de la maladie ne sont pas entièrement comprises. Le développement de l'acropathie n'est pas associé à une prédisposition génétique.

La pathologie repose sur des lésions des fibres nerveuses autonomes et une perturbation de l'innervation des vaisseaux des extrémités. Il en résulte des troubles trophiques au niveau des extrémités distales avec formation d'ulcères profonds et douloureux qui se propagent lentement et conduisent au rejet des phalanges des doigts et des orteils.

Les manifestations cliniques comprennent des engourdissements, des picotements, des douleurs au bout des doigts, des ulcères qui ne guérissent pas et une autoamputation des phalanges. Le traitement est symptomatique et vise à guérir les ulcères et à soulager la douleur. Le pronostic est défavorable, la maladie évolue et entraîne un handicap.

Acropathie ulcéreuse mutilante pseudo syringo myélitique pseudo non familiale

L'acropathie est une maladie auto-immune rare d'étiologie inconnue, caractérisée par des lésions ulcéreuses et mutées de la peau des doigts et des orteils. Cette affection peut se manifester par une desquamation progressive, une douleur, une décoloration et une diminution de la dextérité des doigts. Au fur et à mesure que le processus progresse, des ulcères, voire des érosions, peuvent apparaître, rendant ce type d'acropathie plus grave.

La dermatose ulcéreuse, comme on l'appelle aussi l'acropathie, est également connue sous le nom d'acrodermie. Elle survient spontanément et de manière irrégulière et touche des personnes de tout âge.