Hyperkeratose Ichthyosiform gegeneraliseerd

Hyperkeratosis ichthyosiformis generalisata is een zeldzame erfelijke huidziekte die wordt gekenmerkt door overmatige keratinisatie en schilfering van de huid over het hele lichaam.

Deze ziekte wordt veroorzaakt door mutaties in genen die coderen voor keratinocyteiwitten. Dit leidt tot verstoring van de processen van differentiatie en keratinisatie van de huid. Klinisch gemanifesteerd door verdikking van het stratum corneum van de huid, peeling, droogheid en jeuk. De laesies zijn wijdverspreid en beïnvloeden de huid van het hele lichaam, vooral de extensoroppervlakken van de ledematen.

De diagnose wordt gesteld op basis van het ziektebeeld en histologisch onderzoek van de huid. De behandeling omvat vochtinbrengende en keratolytische zalven, evenals retinoïden. Levenslange huidverzorging is noodzakelijk om complicaties te voorkomen. De prognose is over het algemeen gunstig bij adequate therapie, maar de ziekte verslechtert de kwaliteit van leven van patiënten aanzienlijk.



Hyperkeratosis ichthyosiformis (HI) is een ziekte die wordt gekenmerkt door verdikking en verruwing van de huid. GI kan erfelijk of verworven zijn. Bij deze aandoening wordt de huid droog, ruw en schilferig en kan deze ook jeuken.

HI kan optreden als gevolg van verschillende redenen, zoals genetische aandoeningen, hormonale veranderingen, gebrek aan vitamines en mineralen in het lichaam, evenals verschillende huidziekten.

Een van de meest voorkomende vormen van HI is ichthyosiform gegeneraliseerd (IG). IH wordt gekenmerkt door ernstige verdikking van de huid, wat kan leiden tot vervorming van de vingers en nagels. Bovendien kan IH scheurtjes in de huid veroorzaken, wat zeer pijnlijk kan zijn.

De behandeling van IH kan verschillende methoden omvatten, zoals het gebruik van crèmes en zalven om de huid te verzachten, maar ook een operatie om ruwe delen van de huid te verwijderen. In sommige gevallen kan het nodig zijn medicijnen te nemen om de onderliggende ziekte te behandelen die tot de ontwikkeling van IH heeft geleid.

Hyperkeratosis ichthyosiformis kan ernstige gezondheidsproblemen veroorzaken, dus het is belangrijk om onmiddellijk een arts te raadplegen voor diagnose en behandeling.