Nefrospigment

Nephrosis pigmentosa är en sällsynt sjukdom som påverkar njurarna och kan leda till döden om den inte behandlas. Denna sjukdom diagnostiseras hos människor i alla åldrar, men förekommer oftast hos barn i åldrarna 8 till 12 år. Nefros skiljer sig från vanliga allergier eller bronkialastma genom att den inte är förknippad med överkänslighet i immunsystemet. Orsaken är okänd. Symtomen inkluderar återkommande svullnad i ansiktet, ibland utvecklas till svullnad av hals, lungor och buken. Det kan förekomma rodnad i ansiktet, ljust erytem på kinderna och på halsen, och det kan finnas en fläckig eller rödbrun nyans på huden. Svår klåda och bildandet av torra skorpor på huden med en uttalad portvinsfärg är typiska. Nefrotisk lunginflammation drabbar oftast de nedre luftvägarna och sprider sig snabbt i hela andningsorganen. Det finns även kända fall av skador på urinvägarna. Ett urinprov kan visa albuminuri, medan ett blodprov kan visa förhöjda kolesterolnivåer i blodet. I det akuta stadiet av sjukdomen kan dödligheten nå 25%, men med adekvat behandling återhämtar sig patienterna väl. Behandlingen inkluderar kostförändringar, mediciner som steroider och immunsuppressiva medel.