Pigment nerczycowy

Nephrosis pigmentosa to rzadka choroba atakująca nerki, która nieleczona może prowadzić do śmierci. Chorobę tę diagnozuje się u osób w każdym wieku, jednak najczęściej występuje u dzieci w wieku od 8 do 12 lat. Nefroza różni się od zwykłej alergii czy astmy oskrzelowej tym, że nie wiąże się z nadwrażliwością układu odpornościowego. Przyczyna jest nieznana. Objawy obejmują nawracający obrzęk twarzy, czasami przechodzący w obrzęk gardła, płuc i brzucha. Może wystąpić zaczerwienienie twarzy, jasny rumień na policzkach i szyi, a skóra może mieć plamisty lub czerwonobrązowy odcień. Charakterystyczne jest silne swędzenie i tworzenie się suchych skórek na skórze o wyraźnym kolorze wina porto. Nefrotyczne zapalenie płuc najczęściej atakuje dolne drogi oddechowe i szybko rozprzestrzenia się po całym układzie oddechowym. Znane są również przypadki uszkodzenia dróg moczowych. Badanie moczu może wykazać albuminurię, podczas gdy badanie krwi może wykazać podwyższony poziom cholesterolu we krwi. W ostrej fazie choroby śmiertelność może osiągnąć 25%, ale przy odpowiednim leczeniu pacjenci dobrze wracają do zdrowia. Leczenie obejmuje zmiany diety, przyjmowanie leków, takich jak sterydy i leki immunosupresyjne.